(Ficatul - Caile biliare - Pancreasul) 1. Patologia ficatului / 25 ...

Cuprins

I HEPATOLOGIE (Ficatul - Caile biliare - Pancreasul)

1. Patologia ficatului / 25 Hepatitele virale (H. HAGEGE si C. BUFFET) / 25 Hepatitele virale acute / 25 Diversii virusi, epidemiologia si markerii lor / 25 Diagnostic / 31 Diagnostic diferential / 35 Evolutia hepatite! virale acute / 36 Tratament/38 Hepatitele cronice / 40 Diagnostic/40 Tratament / 43 Hepatitele medicamentoase (H. HAGEGE si C. BUFFET) 745 Mecanismele hepatitelor medicamentoase / 46 Toxicitatea medicamentului in sine / 46 Toxicitatea unui metabolit stabil / 46 Toxicitatea unui metabolit instabil / 46 Polimorflsmul genetic / 48 Principalele leziuni hepatice / 49 Hepatitele acute / 49 Hepatitele cronice si cirozele / 52 Colestazele cronice / 53 Steatoza si hepatitele pseudoalcoolice / 53 Granuloame/54 Leziuni vasculare / 54 Tumori / 55

Conduita adecvata In hepatita medicamentoasa / 55 Hepatitele alcoolice (C. ALTMAN si C. BUFFET) / 56 Histologie / 56 Aspecteclinice/ 57 Aspecte biologice / 57 Examene morfologice / 58 Diagnostic diferential / 58 Evolutie - Prognostic / 58 Tratament / 59 Cirozefara complicafii (C. ALTMAN si C. BUFFET) / 60 Anatomic patologica / 60 Diagnostic 761 Diagnostic clinic / 6 1 Aspecte biologice / 61 Examene morfologice / 62 Complicatiile cirozelor (C. ALTMAN si C. BUFFET) / 63 Introducere / 63 Insuficienta hepatocelulara / 63 Hipertensiunea portala / 64 Complicatiile cirozelor / 64 Ascita / 65 Aspecte clinice /65 Bacteriologie / 66 Complicatiile ascitei / 66 Tratament / 67 Insuficienta renala, hiponatremia / 68 Hemoragia digestiva / 68 Hemoragii legate de ruptura varicelor esofagiene sau gastrice / 68 Hemoragii de alta origine / 70 Tulburari hemodinamice / 70 Encefalopatia hepatica / 70 Foetor hepaticus 771 Infectia/71

Icterele / 71 Alte complicajii / 72 Prognosticul cirozelor / 73 Tratament / 73 Ciroza biliara primitiva (C. BUFFET) / 74 Semnele clinice/74 Examene biologice / 75 Explorari morfologice / 75 Boli asociate/76 Incidents / 76 Etiologie / 76 Diagnostic diferential / 77 Evolutie / 77 Complicatii / 77 Prognostic / 78 Tratament / 78 Tratament simptomatic / 78 Tratamentele complicatiilor bolii / 78 Tratamente propuse in ciroza biliara primitiva (CBP) / 79 Hepatita cronica auloimuna (C. BUFFET) / 79 Anatomo-patologice / 80 Aspecte c!inice/81 Aspecte biologice / 81 Forme clinice/ 81 Forme cu manifestari sistemice / 81 Forme cu citoiiza marcata / 82 Fiziopatologie / 82 Diagnostic diferential / 82 Tratament / 83 1. Tipul I si tlpul 11, fara anticorp dirijat impotriva virusului hepatite! C / 83 2. HC cu anticorpi anti-LKM / 84 Boala Wilson (P. LAURENT-PU1G si C. BUFFET) / 84 Fiziopatologie / 84

Histologie/85 Aspecte clinice / 86 Schematic, boala evolueaza in 4 faze: / 86 Manifestari hepatice / 86 Manifestari extrahepatice / 86 Diagnostic biologic / 87 Ancheta familiala / 87 Diagnostic diferential / 88 Tratament / 88 Hemocromatoza (M. BOUREL) / 89 Hemocromatoza genetica (HG) / 89 Simptomatologia / 89 Diagnosticul / 92 Ereditatea hemacromatozei genetice / 93 Tratamentul / 94 Celelalte suprasaturatii cu fier / 97 Bolile venelor suprahepatice (C. BUFFET) / 98 Sindromul Budd Chiari / 98 Aspecte clinice/ 99 Examenele morfologice care permit confirmarea diagnosticului / 99 Cauze/100 Diagnostic diferential /101 Tratamentul comporta: /101 Maladia veno-ocluziva (MVO) /102 Semnele clinice / 102 Etiologia/ 102 Tratamentul / 102 HiperbiUrubinemiile comtitufionale (G. PELLETIER si C. BUFFET) /103 Boala Gilbert/103 Icterele cu bilirubina conjugata /104 Ficatul §iparazitozele (C. ALTMAN si C. BUFFET) / 105 Chistul hidatic hepatic in urma infestarii cu Echinococcus Granulosus I 105 Echinococoza alveolara hepatica /106

Ainibiaza hepatica / 107 Distomatoza cauzata de parazitul Fasciola Hepatica I 108 Distomatoza cauzata de parazitul Clonorchis Sinemis I 109 Schistosomiazele hepatice (sau bilharziozele) /109 Ascaridioza/ 1 1 1 Chisturile hepatice neparazitare (H. HAGEGE si C. BUFFET) / 1 1 1 Chistul biliar simplu / I I I Polichistoza hepatica /112 Fibroza hepatica congenitala/113 BoalaCaroli/114 Hepatitete granulomatoase (C. ALTMAN si C. BUFFET) / 115 Transplant^ hepatic (C. ALTMAN si C. BUFFET) / 1 15 Boli croniceale ficatului si cailor b i l i a r e / 1 1 6 Boli acute ale ficatului / 1 1 6 Tumori hepatice / 116 Boli metabolice / 117 Contraindicatiile transplantului hepatic (TH) / 117 Cancerele hepatice (G. PELLETIER §i C. BUFFET) / 1 1 8 Cancere hepatice primitive /118 Carcinomul hepatocelular / 118 Hepatoblastomul / 123 Colangiocarcinomul / 123 Angiosarcomul / 124 Hemangioendoteliomul / 124 Cancere hepatice secundare /124 Circumstantele stabilirii diagnosticului /124 Examene complementare / 124 Prognostic §i tratament / 125 Cazuri particulare / 125 2. Boli ale cailor biliare extrahepatice (J.P. CAPRON, T. DAVION, R. DELCENSER1E, S. LEVY) /127 Litiaza biliara I 127 Epidemiologie - Factori de rise / 127

Fiziopatologie /129 Suprasaturatia bilei / 129 Nucleere-Cristalizare /130 Cre^terea calculilor / 1 3 2 Istoricul natural al litiazei biliare / 1 3 3 Istoricul natural al calculilor biliari / 133 Blocaj la nivelul canalului cistic / 134 Blocaj la nivelul coledocului / 135 Blocaj la nivelul sfincterului lui Odd! / 136 Litiaza vezicularS simptomalica/136 Diagnostic pozitiv / 136 Diagnostic diferential / 138 Conduita adecvata fata de o durere biliara acuta /139 TratamentuI litiazei veziculare necomplicate / 140 Colecistita acuta / 142 Litiaza caii biliare principale / 146 Fiziopatologie si epidemiologie /146 Simptomatologie clinica/ 147 Simptomatologie paraclimca/147 Forme clinice. Diagnostic diferential / 149 Tratament 7 1 5 1 Cancerele cailor biliare I \ 52 Cancerele veziculei biliare/152 Anatomic patologica/ 152 Epidemiologie /153 Semne clinice/154 Diagnostic/ 154 Tratament/ 156 Evolutie - prognostic / 158 Cancerul caii biliare principale /158 Anatomic patologica / 158 Epidemiologie/ 159 Semne clinice/ 160 Diagnostic/ 160 10

Forme topografice /162 Tratament / 164 Evolutie - prognostic / 165 3. Patologia pancreasului / 167 Pancreatitele acute (M. BARTHET si J. SAHEL) / 167 Anatomic patologica / 167 Pancreatita acuta edematoasa si interstitiala/ 168 Pancrealita acuta necrotico-hemoragica /168 Fiziopatologie / 169 Etiologie / 169 Diagnostic clinic / 171 Forma tipica / 171 Forma atenuata / 1 7 2 Formele inselatoare /172 Leziuni asociate: complicatii initiale/ 173 Diagnostic biologic/174 Dozarea enzimelor pancreatice in singe / 174 Dozarea enzimelor pancreatice in urina /175 Dozarea enzimelor pancreatice in epansamentele seroase / 175 Diagnostic radiologic /175 Examene utile sau necesare diagnosticului pozitiv / 175 Examene utile diagnosticului etiologic / 177 Evolutie, prognostic si mortalitate / 178 Tratamentul pancreatitelor acute /180 Metode terapeutice / 180 Indicatii terapeutice / 183 Pancreatitele cronice (J. P. BERNARD si J. SAHEL) / 185 Definitie/8185 Pancreatitele obstructive / 185 Pancreatitele cronice calcifiante /185 Anatomic patologica / 185 Etiologie - patogenie / 186 Factori nutritional! / 186

11

Alte cauze/ 188 Caractere clinice / 188 Semnele precoce / 188 Semnele tardive / 189 CompHcatiile/ 189 Elemente de diagnostic /191 Examenul clinic / 191 Examene morfologice /191 Metode endoscopice / 192 Examenele biologice /193 Diagnostic diferential /194 Pancreatitele acute recidivante / 194 Cancerul de pancreas / 194 Ectazia canalara mucinoasa /195 Celelalte cauze ale durerilor abdominale /195 Tratamente / 195 Tratament medical /195 Tratarea durerii / 196 Diabetul/ 196 Tratamente instrumentale nechirurgicale /197 Tratament chirurgical / 197 Cancerele de pancreas (J. SAHEL, M. BARTHET, J.P. BERNARD) /198 Cancerele de pancreas exocrin / 198 Etiologie, epidemiologie / 199 Anatomie patologica/ 199 Prezentare clinica / 200 Diagnostic/201 Tratament / 205 Tumori endocrine ale pancreasului / 206 II HEMATOLOGIE 1. Anemiile (Y. CARCASSONNE) / 209 Fiziopatologie / 209 12

Caracteristici clinice/210 Anemiile periferice / 210 Prin spoliere sanguina / 210 Hemoragia acuta / 210 Hemoragia cronica / 210 Prin distrugere/211 Anemiile hemolitice corpusculare/212 Anemiile provocate de anomalii ale hemoglobinei / 215 Anemiile prin deficit enzimatic 7215 Anemiile hemolitice extraeorpusculare / 216 Anemiile centrale I 222 Prin invadare medulara / 222 Prin insuficienta medulara / 223 Primara / 223 Secundare / 224 Anemiile macrocitare / 227 Anemia pernicioasa (boala Biermer) / 227 Anemii megaloblastice prin deficit de vitamina B|2 / 230 Anemiile megaloblastice prin deficit de acid folic/231 Macrocitoza alcoolisinului / 232 Sindroamele mielodisplazice / 232 Aspecte biologice / 233 Tratament / 235 2. Hemoglobinopatiile (F. GALACTEROS) / 236 Defmifii 1236 Etiologie 1236 Aspecte clinice I 237 Sindromul drepanocitar major / 237 Sindroame beta-talasemice / 238 Sindroame alfa-talasemice / 239 Hemoglobinele instabile / 239 Hemoglobine cu afinitate pentru oxigen perturbata / 240 Diagnostic 1240 13

Hemoglobina s drepanocitara / 240 Diagnosticul unei talasemii / 241 Atitudini terapeutice 1241 3. Neutropeniile (S. CASTAIGNE) / 243 Fiziopatologie / 244 Etioiogii/245 Neutropeniile dobindite / 245 Neutropeniile constitutional / 247 Tratament / 248 4. Leucemiile acute (P. FENAUX, C. PREUDHOMME si E. WATTEL) / 249 Epidemiologie 1250 Virsta declansarii bolii / 250 Factori etiologici / 250 Factor! genetici / 250 Factori de mediu / 250 Originea infecfioasa a LAL / 251 Star! preleucemice / 251 Aspecte clinice 1252 Aspecte clinice ,,clasice": Sindromul de insuficienta medulara si sindromul tumoral / 252 Sindromul de insuficienta medulara / 252 Sindromul tumoral / 252 Aspecte clinice particulare / 253 Sindromul de leucostaza / 253 Sindromul hemoragic prin coagulopatie / 253 Diagnostic hematologic I 254 Hemograma / 254 Mielograma/254 Alte examene biologice / 255 Diagnostic diferenjial I 256 Citogenetica §i biologia moleculara a leucemiilor acute) I 257 14

Citogenetica LA / 257 Biologia moleculara a LA / 258 Factori de prognostic in LA I 259 In leucemiile acute limfoide / 259 In leucemiile acute mieloide / 260 Tratamenul leucemiilor acute / 260 Principii generate / 260 Diferite faze ale tratamentului / 260 Probleme legate de initierea chimioterapiei de inducere / 261 Tratamente specifics in functie de tipul de leucemie acuta / 262 LAL / 262 LAM / 263 Cazuri particulare / 263 Tratamentul in caz de recidive / 264 Perspective terapeutice / 265 5. Sindroamele mieloproliferative (P. GUILHOT) / 266 Poliglobulia vera salt boala Vaquez 1266 Semne clinice/267 Circumstante de idcntificare a bolii / 267 Examenul clinic / 267 Diagnostic / 267 Diagnosticul pozitiv 7268 Diagnosticul differential / 270 Forme clinice ale bolii Vaquez/271 Forme complicate / 271 Forme avansate / 272 Tratament / 273 Trombocitemia esenfiald I 273 Semne clinice 7274 Simptomele sint mai ales hemoragiile sail trombozele / 274 Alte semne / 274 Examenul fizic / 274 Semne biologice / 274 15

Hemograma / 275 Examenele utile diagnosticului / 275 Evolufie / 275 Diagnostic / 276 Trombocitoza celorlalte sindroame mieloproliferative / 276 Trombocitoza sindroamelor mielodisplazice / 276 Trombocitoze reactionale / 276 Tratament / 277 Leucemia mieloida cronicd I 278 Semneclinice/278 Examene complementare / 279 Hemograma este de cele mai multe ori caracteristica / 279 Puncjia si biopsia maduvii osoase / 279 Cariotipul certified diagnosticul / 279 Alte examene / 280 Evolutie/280 Faza de accelerare / 280 Faza de transformare acuta (TA) / 281 Forme clinice si biologice / 282 Prognostic / 283 Diagnostic / 284 Unele hiperleucocitoze cu mielemie pot Simula o LMC / 284 Celelalte sindroame mieloproliferative /284 Leucemia mielomonocitara cronica / 285 Tratament / 285 Splenomegalies mieloida 1286 Semne clinice/287 Examene complementare / 287 Hemograma 7287 Examenele medulare / 287 Examene izotopice / 288 Alte examene / 288 Evolu^ie si complicatii / 288 Evolutia/288 16

Compiicatiile/289 Diagnostic/289 Mielofibroza hemopatiilor maligne / 289 M ielofibroza in cadrul evolutiei cancerelor / 290 Mielofibroza in boliie nemaligne / 290 Tratament / 290 6. Leucemiile limfoide cronice (J. L. BINET, K. MALOUM, V. LEBLOND, C. SOUSSAIN, L. SUTTON §iH. MERLE-BERAL)/291 Aspecte clinice I 291 Circumstanfele identificarii bolii/291 Starea generala / 292 Adenopatiile / 292 Splenomegalia / 293 Hepatomegalie / 293 Semne biologies 1293 Singele periferic / 293 Biopsia medulara / 295 Biopsia ganglionara (cu aceleasi caractere ca §i biopsia medulara) / 295 Imunoglobulinele serice (cu aceleasi caractere ca biopsia medulara si biopsia ganglionara) / 295 Fiziopalohgia leucemiilor limfoide cronice I 296 Fenotipul imunologic al limfocitelor LLC / 296 Leucemii limfoide cronice B / 296 Leucemii limfoide cronice T / 297 Citogenetica/298 Cinetica s.i apoptoza / 298 Diagnostice diferenfiale 1299 Limfocitoze policlonale / 299 Limfocitoze monoclonale B / 299 LimfoproliferariT/301 Evolufie, prognostic I 301 17

Evolutie/301 Complicatii hematologice / 301 Complicatii infectioase / 302 Cancere asociate / 303 Prognostic / 303 Clasificari anatomoclinice / 303 Tralamente 1 305 Metodele terapeutice / 305 Monochimioterapia / 305 Polichimioterapiile / 305 Radioterapia/305 Splenectomia/306 Imunomodulatoarele / 306 Analogli purinelor / 306 Alo- si autogrefe medulare / 306 Indicatii terapeutice / 306 Controiul remisiunii / 307 Tratamentul complicatiilor / 308 Complicatii autoimune / 308 tii infectioase / 308 7. Boala Hodgkin (Y. CARCASSONNE) / 309 Epidemiologie 1 3 1 0 fJistopatologie 7 3 1 0 Studiu clinic 1 3 1 2 Studiu biologic / 314 Evaluarea prognosticuhti 7316 Diagnostic 7316 Probleme terapeutice 7318 Radioterapia7 318 Chimioterapia7 319 Complicafii terapeutice 7319 8. Limfoamele non-hodgkiniene (Y. CARCASSONNE) 7 322

Epidemiologie I 322 Citogenetica / 324 Clasificare I 324 Aspecte clinice 1326 Tratament I 321 9. Diagnosticul unei splenomegalii (J.-L. LEJONC) / 329 Diagnostic 1329 Diagnostic etiologic I 331 10. Hiperlimfocitoza (E. BAUMELOU) / 334 Definite 1334 Diagnostics pozitive si diferenliale I 334 Ancheta etiologica 7335 Diagnostic etiologic I 336 11. Sindroame mononucleozice (E. BAUMELOU) 7 339 Diagnostic pozitiv 7 339 Diagnostic diferenfial 1339 Diagnostic etiologic I 340 Mononucleoza infectioasa 7 340 Toxoplasmoza 7 342 Primoinfectia HIV (virusul imunodeficien|ei umane) 7 342 Infectia cu citomegalovirus (CMV) 7 343 Cauze diverse 7 343 12. Diagnosticul adenopatiilor superficiale (E. BAUMELOU) 7 345 Rapel anatomic I 345 Diagnosticul unei adenopatii izolate I 346 Diagnostic pozitiv 7 346 Zone ganglionare cervicale si supraclaviculare 7 346 Adenopatii axilare 7 347 Adenopatii inghinale 7 347 Diagnostice diferentiale 7 347 19

Ancheta etiologica / 347 Anamneza / 347 Examen clinic / 348 Caracterele ganglionului / 348 Examene de imagistica / 348 Hxamene biologice / 349 Punctia ganglionara / 349 Biopsia prin exereza a ganglionului / 350 Diagnostice etiologice / 352 Poliadenopatii superficial / 353 13. Disglobulinemiile (J.-C. BROUET) / 355 Macroglobulinemia Waldenstrom I 355 Diagnostic 7355 Complicatii / 358 Maladiile lanfurilor grele 1361 Diagnosticul biologic al MLG (maladiilor lanturilor grele) / 361 Studiu clinic / 363 Imunoglohulinele monoclonale I 364 IgG (imunoglobulina G), IgA (imunoglobulina A) sau lan^uri monoclonale usoare / 364 IgM monoclonale / 366 Afectiuni asociate / 367 Cnoglobulinemiile 1368 Studiu biologic / 368 Studiu clinic / 369 Boli asociate 7370 Indicatii terapeutice 7 371 14. Mielomul (R. BATA1LLE) 7 372 Patogenie 1373 Anatomic patologica I 373 Fiziopatologie I 374 Manifestari revelatoare I 375 20

Sindromul osos / 375 Semnele clinice/ 375 Semnele radiologice / 375 Semnele biologice / 376 Sindromul general si infectios / 377 Semnele clinice/377 Semnele biologice / 377 Sindromul hematologic / 377 Sindromul renal /378 Gamapatia monoclonala revelatoare, cu aspect benign / 379 Forme clinice I 379 Plastocitomul solitar / 379 Leucemia cu plasmocite / 380 Mielomul cu lanturi usoare izolate / 380 Mieloame cu Ig D, Ig E, Ig M si neexcretorii / 380 Mielom si amiloidoza / 380 Diagnostic / 38] Studiu citologic al maduvii osoase / 381 Studiu imunochimic al serului si urinei /381 Principalele diagnostice curente care trebuie eliminate / 382 Prognostic I 383 Factor! de prognostic lega^i de gazda / 383 Factor! de prognostic Iega|i chiar de tumora / 383 Tratament I 384 Tratament simptomatic / 384 Anemia 7384 Insuficienta renala / 385 Infectiile/386 Tratament anti-tumoral / 386 15. Tulburari de hemostaza (M.M. SAMAMA) / 388 Examen clinic/390 Hemostaza anonnala / 391 Bolile hemostazeiprimare 1395 21

Purpurele vasculare / 395 Purpura reumatoida / 395 BoalaRendu-Osler/396 Bolileplachetare/ 396 Trombopeniile / 396 Trombopenii centrale / 396 Trombopenii periferice / 397 Trombopenii prin sechestrare splenica / 397 Purpura trombopenica idiopatica (PTI) sau purpura trombopenica autoimuna (PTA) / 397 Trombopatiile constitutional sau dobindite / 398 Trombopatii dobindite / 398 Trombocitoze, trombocitemii / 399 BoalaWillebrand/399 Boli de coagulare / 400 Tulburari constitutional / 401 Tulburarile de coagulare dobindite / 404 Index/410

22