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Corso teorico–pratico

LE MALFORMAZIONI DEI GENITALI NEL NEONATO promosso dal Gruppo di Studio di Endocrinologia Neonatale

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ROMA 5-7 dicembre 2013

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Provider SIN n. 556

Corso teorico–pratico

LE MALFORMAZIONI DEI GENITALI NEL NEONATO promosso dal Gruppo di Studio di Endocrinologia Neonatale

ROMA 5-7 dicembre 2013

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Prof. Franco Bagnoli - Past President Dott. Francesco Dituri - Segretario

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Provider SIN n. 556

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RESPONSABILE SCIENTIFICO Dottor Francesco Dituri UOC Neonatologia, Patologia e Terapia Intensiva Neonatale Ospedale San Giovanni Calibita Fatebenefratelli, Roma

RELATORI E MODERATORI R. Agostino

L. Gnessi

UOC TIN Ospedale Fatebenefratelli San Giovanni Calibita, Roma

Dip. Di Medicina Sperimentale Università La Sapienza, Roma

F. Bagnoli

M.C. Lucchetti

UOC Terapia Intensiva Neonatale Università degli Studi di Siena

UOD Ginecologia Pediatrica Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma

C. Bizzarri

S. Majore

UOC Endocrinologia, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma

UO Genetica Medica, Azienda Ospedaliera S. Camillo-Forlanini, Roma

B. Boscherini

G. Marrocco

Clinica Pediatrica Università di Roma, Tor Vergata

UOC Chirurgia - Urologia Pediatrica, Azienda Ospedaliera S. Camillo-Forlanini, Roma

P. Caione

C. Moretti

Dip. di Nefrourologia Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma

UOC Endocrinologia Università di TorVergata Ospedale San Giovanni Calibita Fatebenefratelli, Roma

M. Cappa UOC Endocrinologia, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma

M. De Gennaro UOC Urodinamica Pediatrica, Dip. Nefrologia-Urologia Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma

L. De Sanctis Dip. di Scienze Pediatriche, Ospedale Infantile Regina Margherita, Università di Torino

F. Dituri UOC Terapia Intensiva Neonatale Ospedale San Giovanni Calibita Fatebenefratelli, Roma

F. Ferro Dip. di Nefro-Urologia Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma

P. Ghirri UO Neonatologia Sezione di Dismorfologia ed Endocrinologia Neonatale Azienda Ospedaliero Universitaria Pisana

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C. Orazi UOC Radiologia, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma

A.M. Rapone Psicologa-Psicoterapeuta Azienda Ospedaliera S. Camillo Forlanini, Roma

S. Scommegna UOC Pediatria ed Ematologia Pediatrica, Ambulatorio di Endocrinologia Pediatrica, Azienda Ospedaliera S. Camillo Forlanini, Roma

A. Spagnoli UOD Chirurgia Andrologica Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma

PROMOTORE Gruppo di Studio di Endocrinologia della Società Italiana di Neonatologia

OBIETTIVO DEL CORSO Il corso si avvale di “esperti nel settore” i quali metteranno a disposizione la propria esperienza per consentire ai discenti di affrontare in maniera idonea il rebus dei genitali anomali. Rebus sic stantibus e dal momento che le cose cambiano col passare del tempo ma cambiano anche le decisioni al riguardo, insieme saranno discusse le strategie per intraprendere i provvedimenti più adeguati in caso di situazioni particolari.

METODOLOGIA L'insegnamento prevede lezioni teorico-pratiche, durante le quali diverse figure professionali (Neonatologo, Pediatra endocrinologo, Chirurgo pediatra, Psicologa, Genetista) affronteranno le principali patologie del neonato affetto da malformazioni dei genitali offrendo la loro specifica competenza. Ai partecipanti saranno proposti aggiornamenti su temi classici, protocolli e casi clinici simulati. Gli stessi avranno tuttavia interazione con i docenti anche attraverso lavori di gruppo.

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PROGRAMMA

5 Dicembre 2013 14.00

Registrazione dei partecipanti

14.20

Saluti R. Agostino (Roma)

14.30

SVILUPPO FISIOLOGICO DELL'APPARATO GENITALE Moderatori: C. Moretti (Roma), L. Gnessi (Roma) Relatori: C. Bizzarri (Roma), L. De Sanctis (Torino), F. Dituri (Roma), S. Scommegna (Roma) Determinazione cromosomica del sesso (sesso genetico) Differenziazione sessuale primaria (sesso gonadico) Differenziazione sessuale secondaria (sesso genitale o fenotipico)

15.30

SVILUPPO ANOMALO DELL'APPARATO GENITALE Moderatori: C. Moretti (Roma), L. Gnessi (Roma) Relatori: F. Dituri (Roma), P. Ghirri (Pisa), S. Scommegna (Roma) Definizione classica delle ambiguità dei genitali ed attuale classificazione dei Disturbi dello Sviluppo Sessuale (DSS)

16.00

DISTURBI DELLA DETERMINAZIONE DEL SESSO GENETICO E DELLA DIFFERENZIAZIONE GONADICA Relatori: F. Dituri (Roma), S. Majore (Roma), S. Scommegna (Roma) DSS cromosomici Disgenesie gonadiche DSS ovotesticolare (Ermafroditismo vero)

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16.30

Lettura Magistrale del dottor M. Cappa (Roma) La sindrome adrenogenitale

17.15

Pausa

PROGRAMMA

17.30

DISTURBI DELLA DIFFERENZIAZIONE GENITALE Relatori: C. Bizzarri (Roma), L. De Sanctis (Torino), F. Dituri (Roma) DSS 46,XY da difetto di sintesi o di azione degli androgeni (Pseudoermafroditismo maschile) - resistenza testicolare a LH e h CG - errata biosintesi del testosterone - deficit di 5-α-reduttasi - resistenza periferica agli androgeni DSS 46,XX da eccesso di androgeni (Pseudoermafroditismo femminile) - sindrome adrenogenitale congenita - esposizione fetale ad androgeni - deficit di aromatasi placentare

18.15

Discussione

19.00

Chiusura dei lavori

6 Dicembre 2013 09.00

Il neonato con genitali ambigui: possibilità per una diagnosi precoce Relatore: P. Ghirri (Pisa)

09.30

SESSIONE INTERATTIVA Presentazione clinica - approccio al problema - diagnosi differenziale - esami diagnostici ed interpretazione dei risultati - management in ospedale e alla dimissione- cosa dire ai genitori

10.00

PERSISTENZA DEL SENO UROGENITALE (SUG) Moderatore: F. Ferro (Roma), Relatore: G. Marrocco (Roma) Inquadramento del problema, diagnostica ed esame obiettivo del neonato con SUG

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PROGRAMMA

SUG e condizioni cliniche in cui è presente Persistenza del SUG associata a genitali ambigui Persistenza del SUG propriamente detta (ipospadia femminile, confluenza uro vaginale, SUG con setto trasverso alto) Diagnosi differenziale tra SUG e Persistenza della cloaca Urgenze - emergenze neonatali derivanti da SUG Timing della correzione chirurgica

11.00

Pausa

11.30

COMPLESSO ESTROFICO-VESCICALE Moderatore: G. Marrocco (Roma) Relatore: M. De Gennaro (Roma)

12.00

La nascita del bambino con anomalie dei genitali: come preparare il personale all'accoglienza del neonato e dei suoi genitori? Relatore: A. Rapone (Roma)

12.30

TRATTAMENTO CHIRURGICO DEI DISORDINI DELLO SVILUPPO SESSUALE (DSS) E POLEMICHE SULLA CHIRURGIA DELL'INTERSESSUALITÀ Moderatore: F.Dituri (Roma) Relatori: P. Ghirri (Pisa), F. Ferro (Roma), G. Marrocco (Roma)

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13.00

Lunch

14.00

SESSIONE INTERATTIVA Discussione e casi clinici

15.00

Discussione riguardo gli aspetti medico legali e l'etica negli stati intersessuali Relatori: R. Agostino (Roma), F. Bagnoli (Siena), L. De Sanctis (Torino), C. Moretti (Roma)

PROGRAMMA

17.00

Pausa

17.30

MALFORMAZIONI DELLA VAGINA E DEL CLITORIDE Moderatore: G. Marrocco (Roma) Relatori: F. Dituri (Roma), F. Ferro (Roma), M. C. Lucchetti (Roma) Agenesia vaginale (sindrome di Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser) Atresia vaginale (Imene imperforato e Setto Traverso) Vagina settata Duplicazione vaginale Ipospadia femminile Malformazioni dei genitali femminili associate a malformazioni ano-rettali e renali

18.00

Aspetti radiologici dei DSS Relatrice: C. Orazi (Roma)

18.45


19.00

Lettura Magistrale del Prof. C. Moretti (Roma) Sindrome da insensibilità agli androgeni (CAIS/PAIS)

19.45

Chiusura dei lavori

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PROGRAMMA

7 Dicembre 2013 09.00

Il bambino con malformazioni dei genitali: l'approccio psicologico e la presa in carico del bambino e della sua famiglia Relatori: A. Rapone (Roma)

09.30

ANOMALIE DEL PENE Moderatore: P. Caione (Roma) Relatori: F. Dituri (Roma), F. Ferro (Roma), G. Marrocco (Roma), A. Spagnoli (Roma) Ipospadie prossimali Ipospadie distali Afallia Duplicazione del pene Duplicazioni uretrali Recurvatum congeniti Pene nascosto (buried, trapped, webbed penis)

10.00

SESSIONE INTERATTIVA Presentazione clinica-approccio al problema-diagnosi differenziale-esami diagnostici ed interpretazione dei risultati-management in ospedale e alla dimissione-cosa dire ai genitori

10.30

Lettura Magistrale del Prof. F. Bagnoli (Siena) Il bambino con micropene

11.15

Pausa

11.30

SINDROMI GENETICHE CHE SI PRESENTANO CON AMBIGUITÀ O MALFORMAZIONI DEI GENITALI Moderatori: B. Boscherini (Roma) Relatori: C. Bizzarri (Roma), L. De Sanctis (Torino), F. Dituri (Roma),

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PROGRAMMA

12.30


13.00

Lunch

14.00

ANOMALIE DELLA "BORSA SCROTALE" Moderatore: F. Ferro (Roma) Relatori: F. Dituri (Roma), A. Spagnoli (Roma) Patologia dello scroto (scroto bifido, ectopico, accessorio) Trasposizione penoscrotale Idrocele addomino-scrotale Cisti del rafe mediano Lo scroto acuto conseguente a difetti malformativi

15.00

PATOLOGIE DELLA GONADE MASCHILE Moderatore: F. Ferro (Roma) Relatori: C. Bizzarri (Roma), A. Spagnoli (Roma) Criptorchidismo bilaterale Il testicolo palpabile Il testicolo non palpabile Monoanorchidia Poliorchidismo

16.00


17.00

Verifica dell’apprendimento e conclusioni

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INFORMAZIONI GENERALI

QUOTE DI ISCRIZIONE 350,00 + IVA 22% = 427,00 € La quota è comprensiva dell’iscrizione al gruppo di studio di Endocrinologia Neonatale. E’ possibile compilare la scheda di iscrizione on-line direttamente sul sito www.biomedia.net selezionando una delle seguenti modalità di pagamento:  Bonifico bancario  Bollettino postale  Carta di credito con circuito Banca Sella (modalità veloce e sicura) MODALITÀ DI PARTECIPAZIONE Il corso è aperto a 25 partecipanti. E’ possibile compilare la scheda di iscrizione on-line direttamente sul sito www.biomedia.net selezionando una delle seguenti modalità di pagamento: - Bonifico bancario - Bollettino postale - Carta di credito con circuito Banca Sella (modalità veloce e sicura) Prima di procedere con l’iscrizione verificare la disponibilità dei posti esclusivamente attraverso il sito www.biomedia.net. Il numero dei posti è limitato. Le iscrizioni saranno accettate automaticamente secondo l’ordine di arrivo alla Segreteria. Il sistema accetta le iscrizioni sino a 5 giorni dalla data dell’evento; dopo tale termine è possibile iscriversi direttamente in sede congressuale, contattando preventivamente la segreteria organizzativa per verificare la disponibilità dei posti. L’attivazione del corso è garantita solo in seguito al raggiungimento di un numero minimo di iscrizioni; in caso contrario verrà effettuato il rimborso della quota. ISCRIZIONI DA PARTE DI ASL Dopo aver effettuato l'iscrizione online, i partecipanti iscritti dalle Aziende ASL di appartenenza sono pregati di inviare via fax (02/45498199) la richiesta della ASL, nella quale dovrà essere specificato:  che il richiedente è un proprio dipendente  che si tratta di un'iscrizione esente IVA ai sensi dell'Art. 14, comma 10 legge 537/93  i dati fiscali relativi all'azienda ASL per la fatturazione Il partecipante deve anticipare la quota, qualora l'ASL non riuscisse ad effettuare il versamento insieme all'iscrizione. Sarà rilasciata fattura quietanzata intestata all'ASL. Non saranno accettate iscrizioni prive dei requisiti richiesti. Una volta emesse le fatture non potranno essere modificate. RINUNCE Per le rinunce che perverranno alla Segreteria Organizzativa fino a 7 giorni prima dell’inizio del corso verrà rimborsato il 50% della quota d’iscrizione. Dopo tale data non è previsto alcun tipo di rimborso. Inoltre non saranno rimborsate quote di iscrizioni non usufruite, per le quali non sia pervenuta la relativa rinuncia entro i termini stabiliti. In qualsiasi momento è comunque possibile sostituire il nominativo dell’iscritto. Qualora l'evento venga cancellato per cause che non dipendano dalla Segreteria Organizzativa, la stessa non rimborserà spese sostenute dal partecipante ad eccezione della quota di iscrizione.

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INFORMAZIONI GENERALI

ATTESTATO Ai partecipanti sarà rilasciato un attestato di partecipazione valido per l’inserimento nel curriculum formativo. CREDITI ECM Il corso è stato accreditato da SIN Provider n. 556 presso il Programma Nazionale di Educazione Continua in Medicina del Ministero della Salute per le seguenti categorie professionali: Infermiere, Infermiere pediatrico, Medico Chirurgo. Discipline accreditate: Chirurgia Pediatrica, Endocrinologia, Neonatologia, Genetica Medica, Pediatria, Pediatria (Pediatri di Libera scelta). Crediti ECM assegnati: Evento n°. 80341 - Crediti 25,6 Per avere diritto ai crediti ECM è necessario frequentare il 100% delle ore di formazione e superare il test di apprendimento ECM sul sito www.providerecm.it disponibile dal 13 dicembre 2012 al 10 febbraio 2013.. Per accedere al questionario è necessario inserire il proprio codice fiscale. Una volta superato il test sarà possibile scaricare direttamente sul sito il proprio attestato ECM. Si rammenta al partecipante che il limite massimo dei crediti formativi ricondotti al triennio di riferimento 2011-2013 acquisibili mediante invito da sponsor è di 1/3. SEDE DEL CORSO Aula Rossa Ospedale San Giovanni Calibita Fatebenefratelli Via Di Ponte 4 Capi, 39 - 00186 Roma SISTEMAZIONE ALBERGHIERA Biomedia Travel di Biomedia srl Sig.ra Rosaria Riccio Via L. Temolo, 4 – 20126 Milano Tel.: 02/45498282 – Fax: 02/45498199 e-mail: [email protected]

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NOTE

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SEGRETERIA ORGANIZZATIVA

Biomedia srl – Area Convegni Marsida Collaku Via L. Temolo 4 – 20126 Milano Tel. 02/45498282 - Fax 02/45498199 e-mail: [email protected] www.biomedia.net